Mózgowe Porażenie Dziecięce wymaga podejścia interdyscyplinarnego: tzn. ścisłej współpracy rehabilitanta, neurologa, ortopedy, logopedy i psychologa. Diagnozowanie i poznanie czynników sprawczych mózgowego porażenia dziecięcego (MPDz) stoi obecnie na bardzo wysokim poziomie. W sieci i piśmiennictwie fachowym znajduje się mnóstwo informacji na temat tego schorzenia. Rodzice dzieci z MPDz zawiązali liczne świetnie współpracujące stowarzyszenia, gdzie dzielą się merytoryczną wiedzą.
Dlatego naszym celem nie jest powielanie tej bazy wiedzy, a zapoznanie Państwa z najnowszymi ale i sprawdzonymi trendami w leczeniu ortopedycznym pacjentów z MPDz, takimi jak zastosowanie blachy Blade Plate firmy OrthoPediatrics przy operacji osteotomii waryzującej biodra. Jest to rozwiązanie optymalne dla pacjenta, ponieważ nie wymaga unieruchomienia w gipsie biodrowym. Więcej na ten temat w zakładce: Objawy i leczenie.
Stronę adresujemy przede wszystkim do rodziców dzieci z MPDz ale także do rehabilitantów. Chcemy podkreślić podstawową rolę rehabilitacji w leczeniu dzieci, a także potrzebę okresowych kontroli i interwencji chirurgicznych. Wiedzę, jaką tu prezentujemy opieramy na 25 letnim doświadczeniu operacyjnym wyniesionym z Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego, licznych sympozjów i zjazdów, ale także stałych kontaktów z rehabilitantami. Utrzymujemy współpracę z licznymi ośrodkami rehabilitacyjnymi oraz fundacjami, co pozwala skrócić i ułatwić ścieżkę naszych pacjentów do konsultacji ortopedycznych.
Potrzeby pacjentów z Mózgowym Porażeniem Dziecięcym są zróżnicowane i w dużej mierze zależą od stopnia zaawansowania choroby. Chcemy, by nasi pacjenci na każdym etapie leczenia mieli poczucie bezpieczeństwa i komfortu. Dlatego ściśle współpracujemy z firmą Sanaros, która począwszy od umówienia wizyty konsultacyjnej poprzez całą logistykę kwalifikacyjną, aż po sam zabieg pełni rolę przewodnika. Jeśli macie Państwo pytania odnośnie zakresu zabiegów, miejsca operacji, przebiegu leczenia i sposobu finansowania prosimy o kontakt z przedstawicielem firmy Sanaros.
Mając świadomość, że odbycie osobistej wizyty z dzieckiem często wiąże się z trudną logistyką oferujemy możliwość wstępnych konsultacji on-line. W trakcie konsultacji zostanie omówiony problem oraz zostanie dokonana ocena przesłanej wcześniej dokumentacji i radiogramów. W celu dokonania ostatecznej kwalifikacji zabiegowej zawsze istnieje konieczność osobistej wizyty z dzieckiem w gabinecie.
Więcej informacji w zakładce Kontakt.
dr Artur Oberc
Mózgowe porażenie dziecięce jest chorobą znaną od początku ludzkości, opisywaną już w papirusach staroegipskich a szerzej przez Hipokratesa. Cesarz rzymski, Klaudiusz prawdopodobnie też chorował na MPDz. Jednak dopiero w XIX wieku pojawiły się pierwsze publikacje, które powiązały niedowład kończyn i inne objawy MPDz jako efekt uszkodzeń mózgu. Angielski lekarz John William Little (1810-1894) był pierwszą osobą, która szeroko opisała mózgowe porażenie dziecięce. Dlatego też czasem diplegię spastyczną określa się nazwą choroby Little`a.
Pionierem w leczeniu chirurgicznym MPDz był ortopeda Winthrop Phelps z USA. Opracował on szereg metod operacyjnych, które miały na celu zmniejszenie spastyczności mięśni.
Pisząc o historii badań nad mózgowym porażeniem dziecięcym nie można nie wspomnieć o Robercie Palisano. W 1997 roku opublikował on najlepszą do tej pory skalę oceny funkcjonalnej pacjentów: Gross Motor Function Classification System GMFCS.
Chociaż mózgowe porażenie dziecięce jest chorobą znaną od wieków, nadal jest najczęstszą przyczyną niepełnosprawności wśród populacji dziecięcej w krajach rozwiniętych. Historycznie częstość występowania CP oceniało się na 1,5-2,5 przypadków na 1000 żywych urodzeń. Niemniej jednak wraz z poprawą opieki nad wcześniakami i możliwości wczesnych resuscytacji częstość występowania CP wzrosła do 3 przypadków na 1000 żywych urodzeń. Charakteryzuje się występowaniem niepostępującego uszkodzenia neurologicznego z towarzyszącymi, postępującymi zaburzeniami układu ruchu. Najczęściej występującą w tej grupie jest deformacja końska stopy, a zaraz na drugim miejscu plasuje się niestabilność biodra. Więcej na temat w zakładce: Objawy i leczenie
Leczenie chirurgiczne nie jest jedyną alternatywą, ale często u dzieci z MPDz dochodzi do różnego rodzaju deformacji, które wymagają interwencji chirurgicznej.
Dzieci z MPDz rodzą się z prawidłowymi biodrami bez cech zwichnięcia ani dysplazji. Postępujące podwichnięcie i zwichanie biodra jest typowe dla dzieci niechodzących i niepionizowanych, a przebiega cicho i podstępnie. Samo badanie kliniczne słabo koreluje z obrazem radiologicznym i jest absolutnie niewystarczające w ocenie postępującego podwichania biodra.
Bardzo wiele badań na dużych populacjach pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym udowodniło, że ryzyko zwichnięcia neurologicznego biodra jest bezpośrednio związane ze stopniem uszkodzenia neurologicznego, możliwością samodzielnej lokomocji i pionizacji czyli zakwalifikowaniem do odpowiedniej grupy GMFCS.
Ryzyko zwichnięcia biodra jest związane ze stopniem uszkodzenia neurologicznego i wynosi odpowiednio:
Ogólnie w grupie dzieci Mózgowym Porażeniem Dziecięcym zwichnięcie biodra dotyczy 35% pacjentów. Największa odpowiedzialność za destabilizację biodra wiązało się ze zwiększona spastyką mięśni adduktorów (napięciem przywodzicieli biodra), które wypychały biodro z panewki. Niemniej jednak badania wśród dzieci z hypotonią z grup GFMCS IV i V pokazały podobny odsetek zwichnięć biodra jak u tych ze spastyką. Wydaje się więc logicznym powiązanie niestabilności raczej z grupą GFMCS i możliwością obciążania kończyn i chodzenia niż z typem zaburzenia napięcia mięśniowego.
Najbardziej rozpowszechnionym i powtarzalnym pomiarem stopnia podwichnięcia biodra jest wskaźnik Reimera (Reimer`s migration percentage – MP). Ocenia on stopień pokrycia głowy kości udowej przez dach kostny panewki.
Drugim z koniecznych pomiarów jakie należy wykonać na radiogramie jest tzw. wskaźnik panewkowy- acetabular index AI.
Cechą charakterystyczną biodra u pacjenta z MPDz jest zwiększona antetorsja (przodoskręcenie) szyjki kości udowej oraz niewystarczające pokrycie tylne (niedorozwój tylnej ściany panewki). Zwiększone przodoskręcenie szyjki kości udowej jest pozostałością antetrosji z okresu niemowlęcego. Wówczas biodro dziecka ma zwiększoną fizjologicznie wartość, ale w związku z brakiem możliwości obciążania biodra i chodzenia, nie ulega przebudowie. Przyjmujemy, że jeśli wskaźnik Reimera – MP wynosi powyżej 30% jest to tzw. biodro obarczone ryzykiem zwichnięcia.
Leczenie chirurgiczne może zabezpieczyć pacjenta przed postępowaniem procesu deformacji. Brak ingerencji chirurgicznej i pozwolenie na podwichnięcie lub zwichnięcie biodra ma wielowymiarowe następstwa dotyczące funkcjonowania pacjenta, począwszy od:
Celem leczenia chirurgicznego jest utrzymanie ruchomego, osadzonego w panewce i bezbolesnego biodra z symetrycznym zakresem ruchu. Ze względu na wyjściowy stan biodra oraz warunki dotyczące spastyczności u dziecka, procedury możemy podzielić na 3 kategorie:
Jedną z technik operacji osteotomii waryzującej biodra jest zastosowanie blachy Blade Plate firmy OrthoPediatrics. Jest to rozwiązanie optymalne dla pacjenta, ponieważ biodro nie wymaga unieruchomienia pozabiegowego w gipsie. Film instruktażowy pokazujący zasadę działania tutaj: Blade Plate.
Wczesna diagnostyka i decyzja o leczeniu pozwalają zabezpieczyć biodra przed zwichnięciem.Z kolei zabiegi rekonstrukcyjne pozwalają odwrócić niekorzystną historię naturalną biodra. Niestety, zabiegi paliatywne w postaci resekcji bliższego końca kości udowej pozwalają jedynie na przerwanie dolegliwości bólowych i poprawę komfortu życia pacjenta.
Niezwykle ważne jest, by dzieci z grup IV i V GSMCS miały wykonywane kontrolne RTG co 6-12 miesięcy.
Deformacje stóp są najczęstszymi zaburzeniami układu ruchu u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Z kolei wśród tych deformacji najczęstsza jest końskość stopy, czyli neurogenny przykurcz w zgięciu podeszwowym stopy. Naturalna historia stóp u dzieci z MPDz jest nieprzewidywalna, dlatego w początkowym okresie do ok. 6 roku życia podstawą powinny być: rehabilitacja, terapia manualna, stosowanie ortez oraz podawanie botuliny typu A do mięśni podudzia. Rehabilitant powinien uczyć opiekunów dziecka, w jaki sposób wykonywać codzienne redresje stóp oraz jak stosować ortezy.
Kwestia ortez budzi również kontrowersje: z jednej strony pozwalają na zabezpieczenie stopy przed utrwaleniem przykurczu, a także ułatwiają dziecku pionizację. Z drugiej strony trwałe stosowanie ortez prowadzi do postępującego osłabienia i atrofii mięśni. To w dłuższej perspektywie prowadzi do nieodwaracalnych powikłań. Rozsądnym wydaje się stanowisko J.Sees`a i F .Millera z publikacji z 2019 roku. Proponują oni, aby po początkowym stosowaniu wyższych ortez AFO w stopach bez utrwalonej końskości, próbować niższych ortez dynamicznych DAFO i stosować je od ½ do ¾ całkowitego czasu aktywnej pionizacji lub chodzenia dziecka.
W wieku 7-8 lat bardzo często dochodzi do utrwalenia przykurczu podeszwowego stopy i konieczności interwencji chirurgicznej. U dzieci z MPDz frakcja ścięgnista ścięgna Achillesa jest dłuższa niż u zdrowych rówieśników, a frakcja brzuśca mięśnia skrócona. Interwencja chirurgiczna nie ma w takim układzie szans na przywrócenie prawidłowej anatomii mięśnia, a jedynie umożliwienie zgięcia grzbietowego stopie.
W przypadku stopy końskiej może dochodzić do izolowanego przykurczu mięśnia brzuchatego łydki (częściej w przypadku diplegii) lub mięśnia brzuchatego i mięśnia płaszczkowatego (częściej w przypadku hemiplegii). Technika operacyjna wydłużenia kompleksu zginaczy podeszwowych stopy jest dobierana przez lekarza po przeprowadzeniu dokładnego badania przykurczu poszczególnych grup mięśniowych.
Wczesna interwencja i skorygowanie końskości stopy, zabezpiecza ją przed postępującym wydrążeniem łuku podłużnego, bólami oraz niestabilnością stawu skokowego. W przypadku pojawienia się dodatkowej deformacji szpotawej lub koślawej stóp oraz deformacji koślawej palucha, lekarz proponuje dodatkowe procedury operacyjne na częściach kostnych pozwalające na bezbolesne stosowanie obuwia oraz ortez, poprawę funkcjonalności chodu oraz poprawę satysfakcji pacjenta. Zabiegi kostne nie są wykonywane typowo przed 10 rokiem życia. Ich przeprowadzenie musi być poprzedzone dokładną analizą radiogramów oraz omówieniem korzyści jakie z przeprowadzenia takiej procedury mogą wypłynąć.
Typową deformacja u pacjentów z diplegią spasyczna jest przykurcz zgięciowy mięśni kulszowo-goleniowych, tzw. hamstringów. Pacjenci z tą deformacją prezentują charakterystyczny chód kuczny (ang. crouching). Lekarz prowadzący kwalifikację do zabiegu musi pamiętać, ze podstawą jest bardzo dokładne zbadanie pacjenta.
Ocena zakresu ruchomości kolan zarówno w fazie szybkiej jak i wolnej ruchu pozwala lekarzowi na odróżnienie chodu kucznego związanego z przykurczem hamstringów od innych przyczyn np. zaburzeń rotacyjnych podudzia względem uda, osłabienia mięśnia czworogłowego w związku z wysokim ustawieniem rzepki lub przykurczu torebki stawowej kolan.
Wydłużenie mięśni kulszowo goleniowych może przebiegać zarówno w sposób tradycyjny metodą otwartą lub ostatnio coraz częściej stosowaną metodą przezskórną. Obie metody wymagają zastosowania unieruchomienia gipsowego kolan w wyproście na około 3 tygodnie.
Niestety, podobnie jak po leczeniu stopy końskiej neurogennej tak i w przypadku wydłużenia hamstringów należy liczyć się z nawrotem przykurczu u części pacjentów. Nawroty obserwujemy nawet u 30-40 % pacjentów. Ich przyczyną jest najczęściej akceleracja wzrostowa w trakcie skoku pokwitaniowego. Oczywistym jest, że ryzyko nawrotów istnieje do zakończenia wzrostu i osiągnięcia dojrzałości układu kostnego. Niemniej jednak nie można zaniechać leczenia chirurgicznego i odkładać go na czas po skoku pokwitaniowym, gdyż utrwalone przykurcze powodują powstanie rozległych często nieodwracalnych deformacji.
Nieco inną specyfikę mają nawroty w obrębie biodra, gdyż tutaj najważniejszy wpływ ma wczesna interwencja. W biodrach, w których doszło do zwichnięcia, nawroty zdarzają się znacząco częściej mimo prawidłowo przeprowadzonej rekonstrukcji niż w biodrach poddanych operacji w fazie zagrożenia zwichnięciem lub podwichnięcia.
OPRAC. dr Artur Oberc, dr Dariusz Kotulski
Jeśli chcesz umówić się na konsultację lekarską kliknij tutaj: kontakt
